La maladie de Castleman multicentrique idiopathique (MCMi) appartient à la famille des maladies de Castleman (MC). Il s'agit de maladies lymphoprolifératives, c'est-à-dire de maladies liées à la multiplication pathologique de certaines cellules du système immunitaire, les lymphocytes. Plusieurs tableaux cliniques rares liés sont rassemblés sous l'appellation MC. Chacun est caractérisé par un grossissement des ganglions lymphatiques ainsi que par des modifications microscopiques et par une série de symptômes spécifiques.

Les différentes pathologies liées à la maladie de Castleman peuvent être classées en deux grands sous-groupes en fonction du nombre de ganglions lymphatiques concernés :

1. la maladie de Castleman unicentrique localisée (MCU) :
   dans ce cas, une seule région de ganglions lymphatiques est touchée par la maladie
2. la maladie de Castleman multicentrique (MCM) :
   dans ce cas, plusieurs ganglions lymphatiques sont concernés

Une forme de MC a été décrite pour la première fois en 1954 par le pathologiste américain Benjamin Castleman . Il a donné son nom à la maladie.

Dans le cas de la MC multicentrique on distingue à nouveau deux tableaux cliniques clairement différents :

• la MCM HHV-8 positive : les patients souffrent simultanément d'une infection au virus de l'herpès 8 humain (HHV-8) et sont également dans de nombreux cas positifs au VIH
• la MCM idiopathique, HHV-8 négative, en abrégé MCMi avec ses propres symptômes spécifiques en l'absence d'une infection au HHV-8 avec des patients également négatifs au VIH

Ce site web met en lumière la maladie de Castleman multicentrique idiopathique (MCMi).


Le tableau clinique de la « maladie de Castleman multicentrique idiopathique » appartient à la famille des maladies de Castleman avec ses symptômes spécifiques.

Une forme de MC a été décrite pour la première fois en 1954 par le pathologiste américain Benjamin Castleman . Il a donné son nom à la maladie.

La MCMi est une maladie très rare. Il n'est pas possible de chiffrer précisément combien de patients il y a actuellement en Allemagne ni combien de nouveaux cas s'y ajoutent chaque année. Il y en a probablement quelques centaines. Les experts supposent qu'une grande partie des malades vivent avec une MCMi sans jamais être diagnostiqués. Les patients concernés par une MCMi sont âgés de 2 à 80 ans. Il est clair : la MCMi peut en principe toucher tous les groupes de population. Cependant, il est possible de cibler un peu plus les personnes concernées :

• Au moment du diagnostic de la MCMi, les patients sont âgés de 50 ans en moyenne
• 58 % des patients diagnostiqués sont des hommes

L'évolution de la maladie est difficile à prédire. Des symptômes modérés à graves, voire mortels, peuvent apparaître. Les raisons sont multiples :

1. La MCMi est une maladie très complexe. Toute une série de réactions dans l'organisme provoque finalement des symptômes différents chez les patients.
2. Il n'y avait pas de directive uniforme pour le diagnostic et le traitement de la MCMi jusqu'il y a peu. Cela complexifiait l'approche de la maladie pour les médecins.

Les scientifiques recherchent depuis de nombreuses années le déclencheur de la maladie de Castleman multicentrique idiopathique (MCMi). Malgré tous leurs efforts, il n'a toutefois pas été possible d'établir jusqu'à présent une cause claire de l'apparition de la MCMi. Même la recherche de facteurs de risque est restée vaine à ce jour : l'alimentation, le style de vie ou certaines influences environnementales ne semblent pas avoir d'influence sur le développement de la maladie.

Les chercheurs partent actuellement de l'hypothèse que des irrégularités dans le système immunitaire jouent un rôle décisif chez les patients concernés dans

• l'apparition de la maladie,
• le développement des symptômes de la maladie et
• les modifications tissulaires liées à la maladie.

Des transmetteurs de notre système immunitaire spécifiques, les interleukines, sont pointés du doigt dans ce contexte. En particulier l'interleukine 6.

Le rôle de l'interleukine 6 en cas de MCMi

On attribue à l'IL-6 un rôle clé dans l'apparition de la MCMi et des symptômes liés. Les scientifiques partent de l'hypothèse qu'une surproduction d'IL-6 est responsable de l'apparition de la MCMi.

Les quantités accrues d'IL-6 ont deux effets :

1. Une croissance accrue d'autres types de cellules du système immunitaire, les plasmocytes et les lymphocytes. La conséquence est un gonflement des ganglions lymphatiques touchés.
2. Le développement d'une série de réactions inflammatoires. En conséquence de cela, les patients touchés présentent des symptômes caractéristiques, par ex. la fièvre ou les sueurs nocturnes.

Quant au véritable déclencheur de cette surproduction d'IL-6, on ne peut à présent émettre que des suppositions.

La surproduction d'IL-6 est responsable de la manifestation et des symptômes cliniques de la MCMi.

Les signes et les symptômes de la maladie de Castleman multicentrique idiopathique (MCMi) sont multiples et ne présentent pas la même intensité d'un patient à l'autre.

Les scientifiques n'ont pas pu déterminer à ce jour ce qui déclenche exactement les signes et les symptômes de la MCMi. Chez certains patients toutefois, la maladie peut être déclenchée par la surproduction d'interleukine 6 (IL-6) déjà décrite. Le fait que l'IL-6 joue différents rôles dans un organisme sain explique que les symptômes de la MCMi soient aussi divers. Ils vont de troubles légers à des processus potentiellement mortels.

Les symptômes les plus fréquents de la MCMi sont représentés ci-dessous :


Symptômes les plus fréquents de la MCMi

Il est impossible de prévoir quels symptômes vont être développés par quel patient. Tous les patients souffrants de MCMi ont toutefois un point commun : l'hypertrophie de plusieurs ganglions lymphatiques.

L'identification de la MCMi constitue, entre autres, un énorme défi, étant donné que nombre de ses manifestations sont proches des signes et symptômes d'autres maladies. Il peut s'agir des maladies autoimmunes (par ex. arthrite rhumatoïde, lupus érythémateux disséminé), des infections (par ex. virus d'Epstein- Barr) ou également des cancers (par ex. lymphomes). C'est pourquoi il est particulièrement important, d'exclure ces tableaux cliniques dans le cadre du diagnostic de la MCMi.

Comme déjà indiqué, les symptômes de la maladie de Castleman multicentrique idiopathique (MCMi) sont proches de ceux des maladies auto-immunes, des infections et également des cancers. Ceci rend le diagnostic particulièrement complexe pour le médecin traitant. À cela s'ajoute le fait que la MCMi est très rare. Une grande majorité des médecins n'a par conséquent jamais traité de patient concerné personnellement. Ceci constitue une difficulté supplémentaire dans le diagnostic.

Pour déterminer avec certitude la présence d'une MCMi en cas de doute, il n'existe aucun examen ou test déterminé. C'est pourquoi la voie du diagnostic définitif est pavée d'une série d'examens différents. En se basant sur chaque résultat, il est possible d'exclure des maladies qui se manifestent de manière très similaire à la MCMi.

Un prélèvement issu des ganglions lymphatiques, appelé biopsie des ganglions lymphatiques, est une étape importante dans la recherche du diagnostic.

• Des tissus issus du ou des ganglions lymphatiques touchés sont prélevés et examinés de plus près. On recherchera ici des modifications pathologiques spécifiques à la MCMi. L'évaluation est réalisée au microscope par un médecin spécialisé appelé pathologiste.

La biopsie des ganglions lymphatiques seule ne suffit cependant pas à poser un diagnostic sûr. Une série d'examens est réalisée pour cela. Parmi lesquels :

• Des procédures d'imagerie comme par ex. une tomographie informatisée (CT) ou une tomographie par résonance magnétique (MRT) : Ces deux procédures permettent de déceler des ganglions lymphatiques hypertrophiés dans l'organisme. Cet examen est réalisé par un médecin spécialisé appelé radiologue.
• Analyse de sang : Si la suspicion de MCMi se précise, il est possible d'obtenir des précisions supplémentaires à l'aide d'une analyse de sang. Des valeurs de laboratoire déterminées sont examinées après une prise de sang. Elles peuvent être un signe supplémentaire de MCMi . Il est ainsi possible d'exclure d'autres maladies.

Avec tous ces examens, l'équipe médicale participant à la pose du diagnostic peut déterminer progressivement si une MCMi est présente.